Systemischer Lupus erythematodes

Systemischer Lupus erythematodes (SLE) ist eine rheumatische Erkrankung (eine Erkrankung, die die Haut und das Bindegewebe betrifft)), Betrachtet das Paradigma der Autoimmunerkrankungen.

Da es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt, besteht das Hauptmerkmal in der Anwesenheit von Antikörpern.Das heißt, Antikörper, die vom eigenen Immunsystem des Individuums hergestellt werden und die Zellen des eigenen Körpers „angreifen“..

Bei Lupus ist das Endergebnis der Wirkung dieser Autoantikörper der Entstehung von Läsionen in zahlreichen Organen und Geweben. Aus diesem Grund wird es als “systemische Erkrankung”Or "Nicht organspezifisch".

Es ist eine chronische Krankheit, die mit Remissionsperioden und Übertreibung der Symptome auftritt..

Verbreitung

Der systemische Lupus erythematodes betrifft vor allem Frauen (10: 1) und Schwarze(3: 1). Dennoch ist das Risiko in der unmittelbaren Familie der Kranken höher als in der übrigen Bevölkerung..

Bis In 65% der Fälle tritt die Krankheit zwischen 20 und 40 Jahren auf.

Ätiologie

Die genaue Ursache der Krankheit ist nicht bekannt, obwohl es nicht zu leugnen scheint, dass die Ätiologie multifaktoriell ist..

Eine Reihe von genetische, hormonelle und umweltbedingte Faktoren würden auf ein genetisch prädisponiertes Immunsystem einwirken, was letztendlich zu den typischen klinischen Manifestationen der Krankheit führen würde..

Genetisch vorbehandeltes Immunsystem: Was bedeutet das??

Das Immunsystem eines Menschen löst keine anomale Reaktion aus, weil er einfach will, sondern weil es eine Bereitschaft dazu geben muss..

Diese Veranlagung ist auf das Vorhandensein von Suszeptibilitätsgenen (Gene, die indirekt mit der Krankheit in Verbindung stehen und die Wahrscheinlichkeit erhöhen, an der Krankheit zu leiden) und das Fehlen einer Reihe von Schutzgenen zurückzuführen..

Die Summe dieser beiden Faktoren führt zu einer Veränderung der Immunantwort auf externe und interne Faktoren. Wenn diese Antwort zu lang oder zu lang ist, entsteht eine Autoimmunität.

Konditionierungsfaktoren

Genetische Faktoren

Der systemische Lupus erythematodes hat einen wichtigen Zusammenhang mit HLA - DR3 und HLA - DR2 sowie einigen Genen, die Komplementsystemkomponenten codieren.(Zusammenhang mit C2- und C4-Defizit).

HLA (Human Leukocyte Antigens) sind Moleküle, die in jeder Zelle des Körpers einer Person vorhanden sind und es dem Immunsystem ermöglichen, zu unterscheiden, was geeignet ist (nicht anzugreifen) und was fremd ist (anzugreifen)..

Das Komplementsystem besteht aus einer Reihe von Molekülen, deren Ziel es ist, jedes Element zu eliminieren, das nicht als richtig erkannt wurde..

Hormonelle Faktoren

A höhere Prävalenz von systemischem Lupus erythematodes bei Frauen im gebärfähigen Alter als bei Männern zu der Annahme geführt, dass ein Zusammenhang zwischen Sexualhormonen und der Krankheit besteht.

Daher scheinen die Hormone selbst (Östrogene, Progesteron, Prolaktin, Testosteron ...) und exogene (Substitutions- oder Verhütungsbehandlungen) eine wichtige Rolle bei der Krankheit zu spielen, obwohl es noch keinen Konsens über die Bedeutung ihres Einflusses gibt..

Umweltfaktoren

Einige Umweltfaktoren scheinen systemischen Lupus erythematodes auszulösen oder zu verstärken..

• Ultraviolette Strahlung, die auf die Lichtempfindlichkeit des Rahmens (übertriebene Reaktion auf Sonnenlicht) und das Auftreten neuer Triebe nach längerer Sonneneinstrahlung zurückzuführen ist.
• Infektionen mit einigen Viren wie dem Epstein-Barr-Virus oder einigen Retroviren.
• Arzneimittelinduziert, bei dem das Krankheitsbild auf die Wirkung bestimmter Arzneimittel auf das Immunsystem zurückzuführen sein könnte, wie Procainamid (antiarrhythmisch) oder Hydralazin (antihistaminisch).

Pathogenität

Das Endergebnis ist die Bildung von Immunkomplexen und deren Ablagerung in verschiedenen Geweben.. Immunkomplex gegen Antigen-Antikörper-Bindungsergebnis.

Diese Ablagerung ist einer der Hauptmechanismen, durch die Gewebeschäden auftreten., zusammen mit Entzündungs- und Apoptoseprozessen (Zelltod), die aus einer anomalen Immunantwort resultieren.

Clinic

• Allgemeine Symptome(95%): Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, allgemeines Unwohlsein. Gelenkschmerzen sind fast konstant.
• Muskel-Skelett-Manifestationen (95%): Grundsätzlich Muskel- und Gelenkschmerzen. Dies sind die häufigsten Symptome..
• Hautläsionen (80% der Fälle): Mehr als die Hälfte der Lupus-Patienten ist lichtempfindlich. Die Hautläsion kann sich auf drei Arten darstellen:

1. Akuter kutaner Lupus (50%): Eine der charakteristischsten Läsionen der Krankheit tritt auf, ein schmetterlingsförmiges Gesichtsrötung (Rötung der Gesichtshaut). Es hinterlässt keine Narben und seine Entwicklung hängt mit der Sonne und den neuen Trieben zusammen. Bei Gelegenheiten kann von einem rötlichen Ausschlag begleitet sein, der andere Regionen betrifft (Nacken, Schultern, Arme ...).
2. Subakuter Hautlupus (10%): Läsionen mit symmetrischen Blasen am Nacken und an den Schultern treten auf, wenn sie der Sonne ausgesetzt sind. Es hinterlässt keine Narbe, obwohl es Bereiche geben kann, in denen sich die Hautpigmentierung ändert..
3. Chronischer Hautlupus (30%).

• Hämatologische Veränderungen (80%): Am häufigsten tritt eine chronische Anämie auf.
• Neurologische Manifestationen: wie Kopfschmerzen, Depressionen, Angstzustände, Krampfanfälle ...
• Beeinflusst Lunge und Pleura:bei der hälfte der patienten. Die häufigste ist Pleuritis und die schwerste ist eine massive Alveolarblutung (zum Glück ist letztere sehr selten)..
• Herzmanifestationen: Die häufigste ist Perikarditis..
• Lupus-Nephritis. Betrifft die Hälfte der Patienten und ist ein Zeichen für eine schlechte Prognose.

Viele andere Symptome können aufgrund des betroffenen Organs auftreten, wie Fehlgeburten, Keratokonjunktivitis ...

Fast die Hälfte der Patienten hat Läsionen der Mundschleimhaut und der Nasenwege in Form von Krebsgeschwüren. Gelenkschmerzen sind fast konstant.

Lupus-Diagnose

Die charakteristischste Veränderung des Lupus ist das Auftreten von ANA-Autoantikörpern. (auto-nukleare Antikörper) bei 80 bis 90% der Patienten.

• ANA ist nicht spezifisch für Lupus, da es auch bei anderen Autoimmunerkrankungen auftritt..
• ANA kann nicht anwesend sein, selbst wenn der Patient Lupus hat. Negative ANA-Patienten (10 - 20%) haben einen höheren klinischen Status und können ein Raynaud-Phänomen aufweisen..
• Innerhalb von ANA sind die spezifischsten für Lupus die sogenannten Anti-DNA-DS..