Multiple Pilomatricoma Hauptmerkmale

Es gibt keine schlüssigen Daten zur Inzidenz des multiplen Pilomatrikoms. Es gibt große Datenlücken zum Pilomatricom in seiner typischen Form, da es häufig mit anderen Krankheiten verwechselt wird..

Daher ist das multiple Pilomatrikom bekannt macht zwischen 2 und 3,5% aller Fälle von Pilomatricom aus. Sie treten vor allem dann auf, wenn es in der Familienanamnese eine solche Verletzung gibt..

Was ist ein Multiples Pilomatrikom?

Zunächst müssen wir das Pilomatrikom als solches definieren. Dies ist ein gutartiger Tumor. das ist in der Haarfollikelmatrix geboren, deren Ursache ist unbekannt. Es präsentiert sich hauptsächlich in der Kindheit. Es wird geschätzt, dass es 10% der Hauttumoren entspricht, die bei Kindern auftreten..

Diese Arten von Tumoren befinden sich in der tiefen Dermis und verteilen sich oft über die Fettschicht. Bei mehreren Tumoren dieser Art spricht man vom multiplen Pilomatricom. Diese Fälle sind in der Regel mit Vererbung oder Begleiterkrankungen verbunden..

Bisher wurden nur 40 Fälle eines erblich bedingten multiplen Pilomatrikoms und 30 Fälle im Zusammenhang mit Morbus Steirnet oder myonotischer Dystrophie gemeldet. In der Tat, Für einige Autoren ist das multiple Pilomatrikom nur ein Symptom für eine solche myotonische Dystrophie. 

Es wurden auch Fälle von anderen assoziierten Krankheiten wie Gardner-Syndrom, Rubinstein-Taybi-Syndrom, medullärem Schilddrüsenkarzinom, Trisomie, leichten Gerinnungsstörungen und Defekten des sternalen Bündels gefunden. Dennoch gibt es Patienten ohne assoziierte Anomalien..

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Eigenschaften

Das Pilomatricoma präsentiert sich als harter Klumpen, in der Regel in der gleichen Farbe wie die Haut. Es kann in jedem Alter auftreten, jedoch treten 60% der Fälle in der ersten Lebensdekade auf. Sie sind auch im sechsten und siebten Lebensjahrzehnt etwas häufiger. Bei Frauen leicht vorherrschend.

In mehr als der Hälfte der Fälle treten diese Knötchen an Kopf und Hals auf., Sie können jedoch an jedem Körperteil mit Haarfollikeln auftreten. Darüber hinaus hat es einen bläulich-rötlichen Schimmer. Fühlt man es, fühlt man das steinige Innere und die blasenförmige Oberfläche.

Möglicherweise tritt ein Multiples Pilomatrikom auf vor oder nach myotoner Dystrophie oder Steirnet-Krankheit. Dies ist eine genetisch übertragene Muskeldystrophie, die durch die fortschreitende Verschlechterung der freiwilligen Muskeln gekennzeichnet ist. Es manifestiert sich mit jeder nachfolgenden Generation stärker und schneller..

Bei multiplen Pilomatrikomen gibt es mehrere Läsionen, die manchmal zusammenlaufen und eine Art Plaque bilden. Das Knötchenwachstum ist langsam und asymptomatisch. Es ist normalerweise derselbe Patient, der Ihre Anwesenheit beim Abtasten bemerkt.

Ursachen und Diagnose

Man geht davon aus, dass ein Multiples Pilomatrikom vorliegt beteiligt an einem Proteinkomplex namens Catenine. Diese sind dafür verantwortlich, das Aktin des Zytoskeletts mit den Cadherinen zu verbinden. Alles deutet darauf hin, dass die letzte Ursache für dieses Problem die Beta-Catenin-Mutation ist, die bei 75% der Pilomatricome gefunden wurde..

Die Klinik dieser Krankheit ist durch Myotonie gekennzeichnet, Das ist die Schwierigkeit, die Muskeln zu entspannen. Hinzu kommen Muskelschwäche und Atrophie sowie Linsentrübung, mäßige geistige Behinderung, frühe frontale Alopezie, Hodenatrophie, Herzblock und Veränderungen im Elektromyogramm..

Die Diagnose ist grundsätzlich klinisch. Manchmal werden ergänzende Studien durchgeführt, um eine solche Diagnose wie Ultraschall zu bestätigen. Befragungs-, Blutbild-, Urin- und Stuhluntersuchungen bestätigen oder schließen das Vorhandensein von assoziierten Syndromen aus.

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Weitere interessante Daten zum multiplen Pilomatrikom

Manchmal ist die Das Aussehen der Knötchen ist dünn, atrophisch und faltig oder als Pseudoblase. Dies tritt nur in 2% der Fälle auf, häufig bei jungen Frauen mit Extremitätenverletzungen..

Nur in Ausnahmefällen haben Tumore ein verkrustetes Aussehen, ähnlich einem Geschwür. Es sind nur 11 solcher Fälle bekannt. In diesen Fällen spricht man von perforierenden Tumoren.

Tumoren eines einzelnen und multiplen Pilomatrikoms sind identisch. Es gibt jedoch vier Fälle, in denen mehrere Tumoren Makulaatrophie oder Anethodermie aufweisen. Bei der Bestätigung des Vorhandenseins des Tumors sollte die Langzeitbehandlung beibehalten werden..