Lernen Sie das Behçet-Syndrom kennen

Das Behçet-Syndrom oder die Behçet-Krankheit (BD) ist eine systemische Vaskulitis (Entzündung der Blutgefäße) (da sie innere Organe betrifft) unbekannter Ursache, gekennzeichnet durch wiederkehrende Geschwüre im Mund- und Genitalbereich (Soor) und Beteiligung der Augen und Gelenke. , Haut, Blutgefäße und Nervensystem.

Lesen Sie auch: Achten Sie auf Ihre Haut durch Nahrung

Symptome des Behçet-Syndroms

1. Mundgeschwüre (Soor): Diese Läsionen sind fast immer vorhanden. Soor ist das erste Symptom in mehr als zwei Drittel der Patienten. Die meisten Kinder entwickeln mehrere kleine gleichgültige Soor aus dem häufigsten gelegentlichen Soor.

Große Krebsgeschwüre sind seltener, können aber auftreten und sind sehr schwer zu überwinden..

(Foto: eyesnightclosed / Flickr)

2. Geschwüre im Genitalbereich: Bei Jungen treten Geschwüre hauptsächlich im Hodensack und seltener im Penis auf. Bei erwachsenen männlichen Patienten bekommt es fast immer eine Narbe. Die äußere Genitalzone ist hauptsächlich bei Mädchen betroffen..

Diese Geschwüre sehen aus wie die Soor des Mundes. Kinder vor der Pubertät haben in der Regel weniger Geschwüre im Genitalbereich. Jungen können Orchitis haben (Entzündung der Hoden).

3. Beteiligung der Haut: Es gibt verschiedene Hautveränderungen. Akneähnliche Läsionen treten erst nach der Pubertät auf. Erythema nodosum ist in der Regel rot, schmerzhaft und weist in der Regel knotige Läsionen an den Unterschenkeln auf..

Diese Verletzungen sind häufiger bei Kindern vor der Pubertät.

Die Reaktion von "Patergia" ist a Hautreaktion auf einen Nadelstich, das tritt bei Patienten mit Behçet-Syndrom auf. Das hier kann irgendwie als Krankheitsbestätigungstest verwendet werden.

Nach dem Stich mit einer sterilen Nadel im Arm 24 bis 48 Stunden später treten Pusteln oder Blasen auf.

Weitere Symptome

4. Augenbeteiligung: das ist einer von schwerwiegendere Manifestationen der Krankheit. Die Frequenz ist ungefähr 50% aller Fälle, aber es geht bis zu 70% bei Jungen (Mädchen sind weniger betroffen).

Die Krankheit ist beidseitig bei den meisten Patienten. Die Augen sind in der Regel in den ersten paar Jahren betroffen 3 Jahre nach Krankheitsbeginn.

Die Entwicklung der Augenbeteiligung ist chronisch, mit gelegentlichen Anfällen. Nach jeder Krise können einige Verletzungen bleiben., kann zu allmählichem Sehverlust führen.

Augenverletzung durch die Krankheit verursacht. (Foto: Wikipedia)

5. Gemeinsame Beteiligung: es besteht eine gemeinsame Beteiligung an 30-50% von Fällen von Kindern mit Behçet-Krankheit. Die Knie, Ellbogen, Handgelenke und Knöchel können betroffen sein.

Es kann eine monoartikuläre (Einzelgelenk-) Beteiligung oder eine oligoartikuläre (weniger als vier Gelenke) Beteiligung vorliegen. Gelenkentzündungen dauern nicht länger als ein paar Wochen und hinterlassen keine Folgen.

Es ist sehr selten, dass die Arthritis des Morbus Behçet Gelenkschäden verursacht.

6th. Neurologische Beteiligung: Obwohl sehr selten, kann bei einigen Kindern eine neurologische Beteiligung auftreten. Krampfanfälle, erhöhter Hirndruck im Zusammenhang mit Migräne und Gehirnsymptome sind charakteristische Symptome..

Die schwersten Formen wurden bei Männern festgestellt. Einige Patienten können psychiatrische Probleme entwickeln..

7. In 12 bis 30% der Fälle von jugendlichem Morbus Behçet können große Blutgefäße betroffen sein.. Dies kann auf eine schlechtere Prognose hindeuten. Das kommt oft vor Beinvenenbeteiligung, was zu Schwellungen und Wadenschmerzen führt.

8. Gastrointestinale Beteiligung: Es kommt häufig bei Patienten aus Fernost vor. Darmuntersuchungen wie Endoskopie und Röntgenaufnahmen können Geschwüre aufdecken.

Behçet-Syndrom-Diagnose

Die Diagnose lautet besonders klinisch. Es kann eine Weile dauern, bis 1 bis 5 Jahre bevor das Kind alle internationalen Kriterien für die Diagnose des Behçet-Syndroms erfüllt.

Es gibt keine spezifischen Tests für das Behçet-Syndrom; Etwa die Hälfte der Kinder hat einen HLA-B5-Marker, der mit den schwereren Formen der Krankheit zusammenhängt..

Wie schon erwähnt, Hautdurchlässigkeitstests sind in etwa 60 bis 70% der Fälle positiv. Zur Diagnose von Fällen von Gefäß- und Nervensystembeteiligung spezifische radiologische Untersuchungen.

Morbus Behçet ist eine Krankheit, die viele Organe betreffen kann, Augen-, Haut- und Nervensystemspezialisten sollten in die Behandlung der Patienten einbezogen werden.

Behçet-Syndrom-Behandlung

Die Ursache des Behçet-Syndroms ist unbekannt., Daher gibt es keine spezifische Behandlung. Je nach betroffenem Organ gibt es viele Behandlungsmöglichkeiten..

Bei einem Extrem handelt es sich um Patienten, die keine globale Behandlung benötigen. Auf der anderen Seite müssen möglicherweise kombinierte Behandlungen durchgeführt werden, da sie verschiedene Organe und Systeme betreffen, insbesondere das Gefäß-, Augen- oder Nervensystem..

Entdecken Sie: Nervensystem: 6 Tipps zur Stärkung

Fast alle verfügbaren Informationen zur Behandlung dieser Krankheit stammen aus Studien mit Erwachsenen. Die Hauptmedikamente sind:

a) Colchicin: wurde in fast allen Manifestationen der Behçet-Krankheit verwendet, aber eine aktuelle Studie hat gezeigt am effektivsten bei der Behandlung von Gelenkentzündungen und "Erythema nodosum".

b) Kortikosteroide: Sie sind sehr wirksam bei der Bekämpfung von Entzündungen. Steroide werden hauptsächlich an Kinder mit Augen-, Gefäß- und Zentralnervensystemerkrankungen verabreicht, in der Regel in hohen oralen Dosen (1-2 mg / kg / Tag)..

Bei Bedarf können sie auch in größeren intravenösen Dosen oder "Impulsen" verabreicht werden. (30 mg / kg / Tag für 3 Tage), eine sofortige Reaktion zu erreichen.

Topische Steroide werden zur Behandlung von Mundgeschwüren und Augenkrankheiten bei Augentropfen eingesetzt..

In Augenfällen kann das Medikament durch Augentropfen verabreicht werden..

Weitere Behandlungen

c) Immunsuppressiva: Diese Gruppe von Arzneimitteln wird bei Kindern mit schweren Formen der Krankheit angewendet, insbesondere wenn es solche gibt Augen- und Organbeteiligung. Dazu gehören Azathioprin, Cyclosporin A und Cyclophosphamid.

d) Antiaggregantien und Antikoagulantien: wird bei Beteiligung des Gefäßsystems angewendet. Bei den meisten Patienten reicht hierfür Aspirin aus..

e) Lokale Behandlungen für Mund- und Genitalgeschwüre.

f) Anti-TNFs: Diese neue Art von Medikamenten ist in ausgewählten Zentren evaluiert werden.

g) In einigen medizinischen Zentren wird Thalidomid zur Behandlung eingesetzt schwere orale Geschwüre.

Sowohl die Behandlung als auch die Nachsorge von Patienten mit BD erfordern Teamarbeit. Zusätzlich zu einem pädiatrischer Rheumatologe, eins Augenarzt und eins Hämatologe sollte auch in das Team aufgenommen werden.

Die Familie des Patienten und er selbst sollten immer in Kontakt mit dem Arzt und dem Begleitzentrum sein..

Shaken Baby Syndrome: Ursachen und Symptome